Лобно-височная деменция
Лобно-височная деменция (ЛВД, FTD) — это группа нейродегенеративных заболеваний, при которых преимущественно страдают лобные и височные отделы мозга. В отличие от типичного начала болезни Альцгеймера, первыми проявлениями ЛВД нередко становятся не забывчивость, а изменения поведения, личности, социальных навыков, речи и способности планировать действия.
Заболевание часто начинается в трудоспособном возрасте, но может возникать и позже. На ранних стадиях человек может хорошо помнить недавние события и при этом резко измениться в поведении или речи, поэтому ЛВД иногда принимают за депрессию, «кризис возраста», профессиональное выгорание или психическое расстройство.
Какие симптомы могут быть
Изменения поведения
- утрата чувства такта и социальных границ;
- неуместные шутки или поступки;
- импульсивность;
- снижение критики к собственному поведению;
- повторяющиеся ритуалы и стереотипные действия;
- изменение пищевых привычек, тяга к сладкому или переедание.
Апатия и снижение эмпатии
- утрата инициативы;
- эмоциональная холодность;
- безразличие к переживаниям близких;
- снижение интереса к работе и привычным занятиям;
- уменьшение спонтанной активности.
Нарушения речи
- затруднение подбора слов;
- обеднение речи;
- нарушение грамматики;
- затруднение произнесения слов;
- постепенная утрата понимания значения слов и предметов.
Исполнительные нарушения
- сложно планировать последовательность действий;
- труднее принимать решения;
- снижается гибкость мышления;
- человек хуже оценивает последствия своих поступков;
- возникают проблемы с организацией быта и финансов.
Память не всегда остаётся сохранной
Для ЛВД действительно характерно, что поведенческие, речевые или исполнительные нарушения могут появляться раньше выраженной забывчивости. Но это не означает, что память обязательно остаётся нормальной. По мере прогрессирования заболевания могут нарушаться и память, и другие когнитивные функции.
Что происходит при лобно-височной дегенерации
При ЛВД постепенно повреждаются нейронные сети лобных и височных долей. Эти области участвуют в социальном поведении, контроле импульсов, эмпатии, планировании, принятии решений, речи и понимании значения слов.
ЛВД — клинически и биологически неоднородная группа заболеваний. В основе могут лежать разные патологические белки, чаще тау-белок или TDP-43, реже другие белковые процессы. Именно поэтому у разных пациентов заболевание выглядит по-разному.
Какие формы заболевания существуют
Поведенческий вариант ЛВД — bvFTD
На первый план выходят изменение личности и социального поведения, апатия, расторможенность, утрата эмпатии, стереотипные действия, изменение пищевого поведения и исполнительные нарушения.
Семантический вариант ППА — svPPA
Постепенно нарушается понимание значения слов и узнавание объектов. Речь может оставаться беглой, но становится менее содержательной.
Нефлюентный/аграмматический вариант ППА — nfvPPA
Речь становится напряжённой, медленной, грамматически упрощённой; возможна апраксия речи — трудность программирования речевых движений.
Сочетание с двигательными синдромами
У части пациентов к когнитивным и речевым симптомам присоединяются паркинсонизм или заболевание мотонейрона. Это требует отдельной неврологической оценки.
Первичная прогрессирующая афазия (ППА) — это клинический синдром, а не единая болезнь. Не все её варианты обязательно связаны с лобно-височной патологией: например, логопенический вариант часто имеет иной нейродегенеративный механизм.
Чем ЛВД отличается от болезни Альцгеймера
| Признак | Лобно-височная деменция | Типичная болезнь Альцгеймера |
|---|---|---|
| Ранние проявления | Чаще поведение, социальное познание, речь или исполнительные функции. | Чаще нарушение запоминания новой информации. |
| Поведение | Может меняться очень рано и значительно. | Выраженные поведенческие изменения чаще появляются позднее. |
| Речь | При речевых вариантах может быть ведущей проблемой с начала болезни. | Языковые нарушения обычно не являются единственным первым симптомом типичного варианта. |
| МРТ | Может выявлять преимущественную атрофию лобных и/или передних височных отделов. | Чаще выражены изменения медиальных височных структур и других типичных зон. |
На практике различия не всегда настолько чёткие. Атипичные варианты болезни Альцгеймера могут проявляться речевыми или исполнительными нарушениями, а при ЛВД со временем может снижаться память. Поэтому диагноз нельзя ставить только по одному симптому.
Почему заболевание иногда принимают за психическое расстройство
Человек может стать импульсивным, грубым, безразличным, утратить прежние социальные нормы или, наоборот, резко снизить активность. Если такие изменения начинаются в зрелом возрасте и постепенно прогрессируют, важно рассматривать не только депрессию или другое психическое расстройство, но и органическое заболевание мозга.
Изменения поведения — это симптом болезни
При ЛВД снижение эмпатии, расторможенность, навязчивые действия или безразличие связаны с поражением нейронных сетей мозга. Это важно учитывать семье: привычные уговоры, критика и попытки «взять себя в руки» часто не работают.
Как диагностируют лобно-височную деменцию
Очень важен рассказ близкого человека о том, как изменились поведение, речь, работа и бытовая самостоятельность.
Исследуют исполнительные функции, социальное познание, память, речь и другие когнитивные домены.
Оценивают характер и распределение атрофии и исключают другие структурные причины.
По ситуации обсуждают лабораторные исследования, функциональную нейровизуализацию, биомаркеры и генетическое консультирование.
Почему родственник на консультации особенно важен
При поведенческом варианте ЛВД сам пациент может не замечать или недооценивать произошедшие изменения. Поэтому информация от супруга, детей или другого человека, хорошо знающего пациента, имеет большое диагностическое значение.
МРТ головного мозга
МРТ помогает оценить лобные и височные отделы мозга и исключить инсульт, опухоль, гидроцефалию и другие структурные причины. На раннем этапе изменения могут быть умеренными, поэтому нормальное или почти нормальное МРТ не всегда автоматически исключает начинающееся заболевание.
Нужно ли ПЭТ-исследование
В сложных диагностических ситуациях специализированный центр может использовать функциональную нейровизуализацию, например FDG-ПЭТ. Она не требуется каждому пациенту и рассматривается как дополнительный метод при недостаточно ясной клинической картине.
Какие анализы могут понадобиться
Специального анализа крови «на лобно-височную деменцию» нет. Лабораторные исследования помогают исключить или выявить состояния, которые могут усиливать когнитивные и поведенческие нарушения. Состав обследования подбирается индивидуально.
Эти исследования не подтверждают ЛВД. Они нужны только тогда, когда врач считает необходимым исключить анемию, тиреоидную дисфункцию, дефицит B12/фолата или другие обратимые и сопутствующие причины симптомов. По показаниям список может быть расширен.
Когда имеет смысл генетическое консультирование
Для ЛВД наследственный компонент имеет большее значение, чем для многих других деменций. У части пациентов заболевание связано с патогенными вариантами генов, в том числе C9orf72, GRN и MAPT.
Генетическое консультирование особенно важно при семейных случаях ЛВД, болезни мотонейрона, необычно раннем начале заболевания или наличии нескольких родственников с сходными неврологическими или психиатрическими синдромами.
Генетический тест лучше не сдавать «просто на всякий случай»
Результат может иметь значение не только для пациента, но и для его родственников. Поэтому выбор исследования и интерпретацию результатов желательно проводить после консультации специалиста по медицинской генетике.
Современное лечение
На сегодняшний день нет терапии, которая доказанно останавливает нейродегенеративный процесс при большинстве форм ЛВД. Лечение направлено на контроль конкретных симптомов, безопасность, коммуникацию и поддержку самостоятельности.
Поведенческие симптомы
Врач может использовать немедикаментозные стратегии и при необходимости лекарственную терапию для уменьшения расторможенности, компульсивного поведения, раздражительности или других выраженных симптомов.
Речевые нарушения
При первичной прогрессирующей афазии особенно важны логопедическая помощь, обучение альтернативным способам коммуникации и раннее создание индивидуальных стратегий общения.
Двигательные нарушения
При нарушении походки, равновесия, паркинсонизме или мышечной слабости программа дополняется двигательной реабилитацией.
Поддержка семьи
Обучение близких является полноценной частью лечения, поскольку именно семья чаще всего сталкивается с изменением поведения, финансовых решений и бытовой безопасности.
Применяются ли препараты от болезни Альцгеймера
Препараты, используемые при болезни Альцгеймера, не являются стандартной терапией поведенческого варианта ЛВД и не должны назначаться автоматически только потому, что у человека есть деменция. Лечение зависит от предполагаемого нейродегенеративного механизма и клинического синдрома.
При выраженных поведенческих симптомах врач иногда использует определённые антидепрессанты, но решение всегда индивидуально. Антипсихотические препараты требуют особой осторожности из-за возможных нежелательных эффектов.
Что важно семье
- создать предсказуемый распорядок дня;
- не перегружать человека сложными объяснениями и спорами;
- упростить выбор и последовательность бытовых действий;
- контролировать безопасность финансовых операций;
- обратить внимание на вождение автомобиля и другие потенциально опасные действия;
- следить за пищевым поведением и массой тела;
- заранее обсуждать юридические и бытовые вопросы, пока пациент способен участвовать в принятии решений;
- не забывать о психологической и физической нагрузке на ухаживающего родственника.
Как помогает реабилитация
При ЛВД реабилитация направлена не только на память. В зависимости от симптомов она может включать тренировку бытовых навыков, безопасной двигательной активности, поддержание равновесия и физической выносливости, адаптацию среды и обучение семьи.
Когда необходимо обратиться к врачу
- характер и поведение человека заметно изменились без понятной причины;
- появилась утрата социальных норм или критики к поступкам;
- возникла прогрессирующая апатия;
- человек стал совершать повторяющиеся или необычные действия;
- изменилось пищевое поведение;
- постепенно ухудшается речь или понимание слов;
- стало трудно планировать привычные действия и принимать решения;
- появились новые двигательные симптомы.
Когда нужна срочная медицинская помощь
Постепенное прогрессирование симптомов характерно для нейродегенеративного заболевания. Внезапное нарушение речи, слабость или онемение одной стороны тела, потеря сознания, впервые возникший судорожный приступ, резкая спутанность сознания или быстрое ухудшение состояния требуют срочной медицинской оценки и не должны автоматически объясняться ЛВД.
Частые вопросы
Лобно-височная деменция всегда начинается с проблем с памятью?
Нет. У многих пациентов раньше появляются изменения поведения, социального взаимодействия, речи или исполнительных функций. Однако память тоже может нарушаться, особенно по мере прогрессирования заболевания.
Почему ЛВД могут принять за депрессию или психическое расстройство?
Потому что первыми симптомами могут стать апатия, расторможенность, снижение эмпатии, необычные поступки или изменение личности. Постепенное прогрессирование и сочетание с другими когнитивными или речевыми симптомами требуют оценки органического заболевания мозга.
Семантическая деменция и первичная прогрессирующая афазия — это одно и то же?
Современный термин для этого клинического синдрома — семантический вариант первичной прогрессирующей афазии. Он относится к основным речевым фенотипам фронтотемпорального спектра.
Может ли ЛВД быть наследственной?
Да. Наследственный компонент при ЛВД имеет существенное значение, хотя заболевание не всегда является семейным. При соответствующем анамнезе врач может рекомендовать генетическое консультирование.
Есть ли анализ крови, который подтверждает ЛВД?
Нет. Рутинные анализы помогают исключать другие причины симптомов, но не подтверждают диагноз ЛВД. Основу диагностики составляют клиническая оценка, нейропсихологическое исследование и нейровизуализация.
Можно ли остановить заболевание?
В настоящее время для большинства форм ЛВД нет доказанной терапии, способной остановить нейродегенеративный процесс. Однако симптоматическая помощь, речевая и двигательная реабилитация и грамотная организация ухода позволяют существенно улучшить качество жизни.
Что делать, если человек не признаёт, что изменился?
Снижение критики к собственному состоянию может быть частью заболевания. На консультацию желательно приходить вместе с родственником, который сможет описать изменения поведения и бытовой самостоятельности.
Главное
Лобно-височная деменция — это не только «проблемы с памятью». Для неё особенно характерны ранние изменения поведения, личности, речи и исполнительных функций. Именно поэтому заболевание важно отличать от депрессии, психических расстройств и болезни Альцгеймера.
Диагностика основывается на подробном анамнезе, информации от родственников, когнитивной и речевой оценке и МРТ головного мозга. Лечение сегодня остаётся преимущественно симптоматическим, но ранняя организация помощи, коммуникационных стратегий и реабилитации позволяет дольше сохранять безопасность и качество жизни пациента и семьи.
Изменились поведение, речь или привычный характер близкого человека?
Запишитесь на консультацию невролога для оценки симптомов или пройдите онлайн-тест Green Clinic, чтобы определить возможные направления обследования.
Записаться онлайн Пройти онлайн-тестХотите, мы Вам перезвоним?
Прием ведут
Записаться на консультацию
Запись через сайт является предварительной. Наш сотрудник свяжется с Вами для подтверждения записи к специалисту. Мы гарантируем неразглашение персональных данных и отсутствие рекламных рассылок по указанному вами телефону. Ваши данные необходимы для обеспечения обратной связи и организации записи к специалисту клиники.
