Первичный билиарный холангит (ПБХ) — это хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором иммунная система постепенно повреждает мелкие внутрипечёночные желчные протоки. В результате нарушается отток желчи, развивается хроническое воспаление, а без своевременного лечения возможно формирование фиброза и цирроза печени.
Несмотря на название, заболевание не связано с инфекцией. Термин «холангит» отражает воспаление желчных протоков, вызванное аутоиммунным процессом, а не бактериями или вирусами.
Современная диагностика и своевременное лечение позволяют значительно замедлить прогрессирование заболевания, сохранить функцию печени и существенно улучшить качество жизни пациентов.
Какие симптомы могут быть при первичном билиарном холангите?
- хроническая усталость;
- выраженная слабость;
- зуд кожи;
- сухость глаз;
- сухость во рту;
- дискомфорт в правом подреберье;
- желтушность кожи и склер — на поздних стадиях;
- потемнение мочи;
- светлый стул;
- снижение массы тела.
У многих пациентов заболевание длительное время протекает бессимптомно и впервые выявляется по изменениям биохимического анализа крови.
Что происходит при первичном билиарном холангите?
По неизвестной причине иммунная система начинает атаковать клетки мелких внутрипечёночных желчных протоков.
Постепенно развивается хроническое воспаление, желчные протоки повреждаются и частично исчезают. Отток желчи нарушается, компоненты желчи начинают накапливаться в ткани печени и оказывают токсическое воздействие на её клетки.
При отсутствии лечения хроническое воспаление приводит к развитию фиброза, а затем и цирроза печени.
Почему развивается заболевание?
Точная причина первичного билиарного холангита пока неизвестна.
Считается, что заболевание развивается при сочетании генетической предрасположенности и внешних факторов, запускающих аутоиммунную реакцию.
Факторами риска считаются:
- женский пол;
- возраст 35–65 лет;
- наличие других аутоиммунных заболеваний;
- семейная предрасположенность.
Первичный билиарный холангит значительно чаще встречается у женщин и нередко сочетается с синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом, ревматоидным артритом и целиакией.
Современный взгляд на первичный билиарный холангит
Ещё несколько десятилетий назад заболевание нередко приводило к быстрому развитию цирроза печени.
Сегодня ситуация значительно изменилась. Благодаря ранней диагностике и применению современных препаратов большинство пациентов живут полноценной жизнью в течение многих лет.
Основными задачами лечения являются:
- замедление прогрессирования заболевания;
- сохранение функции печени;
- уменьшение выраженности зуда;
- профилактика цирроза печени;
- предупреждение осложнений.
Роль урсодезоксихолевой кислоты
Основным препаратом первой линии при первичном билиарном холангите является урсодезоксихолевая кислота (УДХК). На сегодняшний день именно она считается стандартом лечения заболевания во всём мире.
УДХК улучшает состав и отток желчи, уменьшает повреждение клеток печени токсичными желчными кислотами, снижает активность воспалительного процесса и замедляет развитие фиброза.
При своевременно начатом лечении у большинства пациентов удаётся добиться значительного улучшения биохимических показателей, замедлить прогрессирование заболевания и снизить риск развития цирроза печени и необходимости трансплантации.
Важно
Урсодезоксихолевая кислота должна назначаться только врачом после подтверждения диагноза. Самостоятельный приём препарата не рекомендуется, поскольку повышение печёночных показателей может быть связано с различными заболеваниями печени, требующими совершенно другого лечения.
Какие осложнения возможны?
- фиброз печени;
- цирроз печени;
- портальная гипертензия;
- печёночная недостаточность;
- остеопороз;
- дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, E, K);
- гепатоцеллюлярная карцинома (чаще при сформировавшемся циррозе).
Когда врач должен заподозрить первичный билиарный холангит?
Обследование рекомендуется, если:
- длительно повышена щелочная фосфатаза (ЩФ);
- повышена гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ);
- беспокоит хронический зуд кожи без высыпаний;
- имеются другие аутоиммунные заболевания;
- выявлены антимитохондриальные антитела (AMA);
- по данным обследования отсутствует механическая причина нарушения оттока желчи.
Какие обследования необходимы?
- консультация гастроэнтеролога или гепатолога;
- биохимический анализ крови (ЩФ, ГГТ, АЛТ, АСТ, билирубин, альбумин);
- антимитохондриальные антитела (AMA-M2);
- антинуклеарные антитела (ANA) — по показаниям;
- общий анализ крови;
- УЗИ печени и желчевыводящих путей;
- эластография печени;
- МР-холангиография — при необходимости;
- биопсия печени — в отдельных случаях.
Комплексное обследование позволяет подтвердить диагноз, исключить другие заболевания печени и определить стадию заболевания.
Почему важно установить точный диагноз?
Повышение щелочной фосфатазы и других печёночных показателей может наблюдаться при различных заболеваниях печени и желчевыводящих путей. Поэтому перед началом лечения необходимо подтвердить аутоиммунную природу заболевания и исключить механическое нарушение оттока желчи, вирусные гепатиты и другие причины поражения печени.
Ранняя диагностика позволяет своевременно начать лечение и значительно улучшить долгосрочный прогноз.
Когда необходимо срочно обратиться к врачу?
- быстро нарастающая желтуха;
- резкое усиление зуда;
- появление асцита;
- рвота кровью или чёрный стул;
- спутанность сознания;
- выраженная слабость с резким ухудшением самочувствия.
Эти симптомы могут свидетельствовать о развитии осложнений заболевания и требуют немедленного обращения за медицинской помощью.
Главное
Первичный билиарный холангит — хроническое аутоиммунное заболевание печени, при котором постепенно повреждаются мелкие внутрипечёночные желчные протоки. Без лечения заболевание может привести к развитию фиброза и цирроза печени.
Современная диагностика, своевременное назначение урсодезоксихолевой кислоты, регулярное наблюдение и контроль функции печени позволяют значительно замедлить прогрессирование заболевания, предупредить развитие осложнений и сохранить высокое качество жизни.
